Epidermolysis bullosa (EB): mgbaàmà, ọgwụgwọ na nlekọta

a bụ kachasị ụdị EB na-aza 70% nke ikpe niile. EBS mgbaàmà dị iche iche in ịdị njọ. Na EBS protein na-efu efu na fragility na-apụta n'ime n'elu oyi akwa nke akpụkpọ ahụ mara dị ka epidermis. 

Chọpụta ihe gbasara EB simplex

Nwere ike obere njọ ma ọ bụ siri ike (dabere ma ọ bụ na-achị ma ọ bụ recessive). Protein na-efu efu na fragility eme n'okpuru akpụkpọ ahụ okpuru ulo, nke bu oyi akwa dị gịrịgịrị ma dị oke egwu nke jikọtara ọtụtụ anụ ahụ mmadụ. 25% nke ikpe EB niile bụ Dystrophic EB. 

Chọpụta ihe gbasara Dystrophic eb

Ụdị EB dị ụkọ na-aza maka dị nnọọ 5% nke ikpe niile. Ihe mgbaàmà JEB na-adịgasị iche n'ịdị njọ ma kpatara ya a protein efu na akpụkpọ. Fike imes nain Ọdịdị nke na-edebe epidermis na dermis (oyi akwa nke ime isi abuo n'ígwé akpụkpọ anụ) ọnụ - akpụkpọ ahụ okpuru ulo.

Chọpụta ihe gbasara junctional eb

KEB. Ọ dị ụkọ ụdị EB (ihe na-erughị 1% nke ikpe). Akpọrọ aha n'ihi mkpụrụ ndụ ihe nketa nwere nkwarụ na-ahụ maka ya ihe omuma chọrọ iji mepụta protein Kindlin1. na KEB, fragility nwere ike ime n'ọtụtụ ọkwa nke akpụkpọ ahụ. 

Chọpụta ihe gbasara KINDLER eb

• imetụ aka ma ọ bụ esemokwu nwere ike ime ka ịkpụ akpụkpọ ahụ na ọnya na-etolite, ọnya adịghị egbochi onwe ya, yabụ ọ dị mkpa ka a na-anya ya mgbe niile ka ọ ghara ịgbasawanye.  
• ọgwụgwọ nke ọnya nwere ike ịkpata mgbu, ọzịza siri ike, na ọnya. 
• N'ụdị ụfọdụ nke EB, ọnya nwere ike ịpụta n'aka na ụkwụ nke na-ebute nsogbu na ije ije/njegharị, na ihe omume ndị ọzọ kwa ụbọchị. 
• n'ụdị siri ike nke EB, ọnya dị n'ime dị ka n'ime ọnụ nwere ike ime ka ọ sie ike ilo na enwere ike ịnwe warara nke esophagus (akpịrị) na ụzọ ikuku nke ga-achọ enyemaka ahụike. 
• ọnya na ọnya juru ebe niile nwere ike ime ka akpụkpọ ahụ bute ọrịa ma ọ bụrụ na ejirighị ya nke ọma. 
• ụdị ụfọdụ nke EB nwere ike ịnweta ọnya dị ukwuu, mgbanwe na agba nke akpụkpọ ahụ ka oge na-aga, yana ihe ize ndụ dị elu nke ịmepụta ọrịa cancer anụ ahụ.  
• mmụba nke anụ ahụ nwere ike ime ka mkpịsị aka na mkpịsị ụkwụ jikọọ ọnụ nke nwere ike ịchọ enyemaka ahụike. 
• EB nwere ike imetụta akụkụ ahụ ndị ọzọ dị n'ime ahụ na mgbakwunye na akpụkpọ ahụ gụnyere ọkpụkpụ na eriri afọ, ọ pụkwara ịkpata nsogbu ahụike ndị ọzọ, gụnyere afọ ntachi, karịsịa maka ụmụaka n'ihi ọnya n'akụkụ ala, na n'ihi na ọ bụ mmetụta dị n'akụkụ ụfọdụ. ụdị mgbu mgbu. EB nwekwara ike ibute anaemia. Mmetụta nke EB bụ multisystemic na n'ụdị siri ike nke ọkpụkpụ EB nwere ike imetụta nke ukwuu. 

Abụọ n'ime mgbaàmà ndị a na-ahụkarị na EB bụ mgbu na itching. Mgbaàmà ndị a na-eme n'ihi ọnya ọnya na-adịkarị na mgbe ụfọdụ nke nwere ike ịdị na-adị n'ime ahụ dum na n'ime ya n'ihi na-efu ma ọ bụ na-adịghị mma protein (s) nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ezighị ezi ma ọ bụ gbanwee, nke pụtara na akpụkpọ ahụ adịghị ejikọta ọnụ dịka o kwesịrị. .  

Enweghị ọgwụgwọ maka EB ugbu a mana enwere nkwado / ọgwụ ndị na-enyere aka na mgbu na itching yana mgbaàmà ndị ọzọ. Ọkachamara nlekọta ahụike EB gị ga-enwe ike ịnye ndụmọdụ nke ọgwụgwọ dị mma maka gị, mana n'okpuru bụ nkọwa zuru oke nke ihe kpatara na ọgwụgwọ maka mgbaàmà abụọ a na-ahụkarị.

Enwere ọtụtụ ihe mgbagwoju anya mere ndị nwere EB ji enwe mgbu na ịchọpụta ihe kpatara ya dị mkpa ka e wee nwee ike ịnye ndụmọdụ mbelata mgbu. Ọ bụrụ na ị na-enwe mgbu ma chọọ nkwado, ndị ọkachamara ahụike EB ga-enwe ike inye ndụmọdụ na ịkwado gị na njikwa mgbu. Nke Otu Nkwado Ogbe DEBRA EB nwekwara ike inye gị nkwado bara uru na nke mmetụta uche gụnyere onyinye iji kwado ihe ndị nwere ike inye aka na mgbu na itching.  

Ihe na-akpatakarị mgbu na EB gụnyere: 

• ọnya / ọnya na-agwọ ọrịa. 
• ebe akpụkpọ anụ na ọnya na-emeghe. 
• ọnya (ebe anụ ahụ na-adịghị mma ma ọ bụ mebiri emebi) na akpụkpọ anụ mucous, nke bụ anụ ahụ nke na-ezobe imi na oghere oghere na akụkụ ahụ, ndị a gụnyere ọnụ, nku anya, afọ, na cornea (akụkụ ihu nke anya). 
• na-efe efe. 
• ọnya ime. 
• trauma na akpụkpọ ahụ dị ka ite ma ọ bụ bang. 
• ekpo oke ọkụ. 
• Ihe kpatara amaghị ama ma ọ bụ nsogbu na-enweghị njikọ na akpụkpọ ahụ. 
• itinye akwa akwa na-ezighi ezi ma ọ bụ ọgwụgwọ n'elu.  
• ejiji na-agbanwe. 
• uche na ngwaahịa ndị dị ka ịsa ákwà na deodorants. 
• ihe eji akwa akwa. 

Ozugbo ị matara ihe kpatara na ị na-enwe mgbu (ọbụlagodi ma ọ bụrụ na enweghị ihe kpatara ya), ị nwere ike ịrụ ọrụ na ọkachamara nlekọta ahụike EB gị na atụmatụ mbelata mgbu. N'okpuru bụ ụfọdụ ndụmọdụ izugbe maka ibelata mgbu maka ndị bi na EB, Otú ọ dị, ihe na-arụ ọrụ maka otu onye nwere ike ọ gaghị arụ ọrụ maka onye ọzọ, yabụ ị ga-achọ ndụmọdụ mgbe niile n'aka ọkachamara ahụike EB maka ọnọdụ gị. 

Itching bụ mmetụta na-adịghị mma nke na-akpalite ncha. Maka ndị bi na EB, itching nwere ike na-egbu mgbu. Ịkpụcha akpụ nwere ike isi ike iguzogide ma nwee ike ịkpata mmerụ ahụ akpụkpọ ahụ ma bute nbibi nke ọnya ndị fọrọ nke nta ka a gwọọ ya. Ịkpụcha ahụ nwekwara ike iduga mmeghachi omume mkpali, nke na-eme ka mmetụta ahụ dịkwuo ike. 

Ihe na-akpatakarị itching na ndị ọrịa nwere EB 

• na-agwọ ọnya.  
• akpụkpọ anụ. 
• ekpo oke ọkụ. 
• mbufụt. 
• mmebi akpụkpọ ahụ na-adịgide adịgide n'ihi blisters na-apụtaghachi n'otu mpaghara ahụ.  
• ụfọdụ opiates/opioids (ọgwụ mgbu mgbu) nwere ike ime ka itching. 
• mmetụta maka ngwaahịa ndị dị ka ncha akwa, deodorants, na ngwaahịa ndị ọzọ na-ezute akpụkpọ ahụ. 
• nrụgide nwere ike ịbawanye itching - lee njikọ bara uru maka ozi na akụrụngwa iji nyere gị aka ịnagide nrụgide. 
• anaemia nke nwere ike ịbụ mmetụta dị n'akụkụ nke EB nke na-ebute itching. 
• amaghị, ma ọ bụ ngwakọta nke ihe kpatara ya. 

N'okwu ndị kachasị njọ EB nwere ike ịhụ anya ma nwee ike imetụta ọtụtụ akụkụ nke ahụ, Otú ọ dị n'ọnọdụ ndị ọzọ, dịka ọmụmaatụ EB Simplex, nke na-akpata 70% nke ikpe EB niile, ọ nwere ike ịbụ obere anya ma na-emetụta naanị akụkụ ụfọdụ nke ahụ dị ka ụkwụ. EB nwekwara ike ịbụ nkwarụ siri ike nke pụtara na mmetụta nke ọnọdụ ahụ na onye ahụ nwere ike ịgbanwe. Dịka ọmụmaatụ, otu onye nwere EB nwere ike ọ dịghị mkpa nkwado ọ bụla na-agagharị agagharị kama ọ ga-eme mgbanwe ndị dị mkpa iji nyere aka jikwaa ma ọ bụ gbochie mgbaàmà ha, agbanyeghị, onye ọzọ nwere EB nwere ike ịchọ enyemaka njem n'oge ụfọdụ, na nke ọzọ ha nwere ike ịnwe. mkpa ugboro ugboro maka nkwado ngagharị.

Ndị òtù anyị agwala anyị na EB nwere ike ịdị ka nkwarụ zoro ezo nke nwere ike ịmepụta ihe ịma aka ndị ọzọ n'ihi na EB, n'ụdị ya niile, nwere ike isi ike ibi ndụ ma anụ ahụ na nke uche na-enweghị ịjụ ajụjụ ma ọ bụ mee ka ọ dị gị ka ị ghaghị ịkọwa. ihe ọ bụ. Nke a bụ ya mere ọ dị mkpa ka ọtụtụ ndị mmadụ mara ma ghọta EB.

Chọpụta ihe gbasara EB dị ka nkwarụ zoro ezo

Maka ọtụtụ ndị bi na EB, ma ọ bụ ilekọta onye nwere EB, nlekọta ọnya bụ akụkụ buru ibu nke ndụ kwa ụbọchị. Ịmara otú e si ejikwa blisters na ụdị ọnya dị iche iche, na-emeso mgbu na itching, igbochi, na ịgwọ ọrịa na mgbe ị ga-achọ ndụmọdụ ahụike dị oké mkpa na nlekọta ọnya EB. 

Enwere nkwado dị iche iche iji nyere ndị mmadụ n'otu n'otu na ezinụlọ aka imeri ihe ịma aka nke ibi na EB gụnyere ndị Ụlọ ọrụ nlekọta ahụike EB nke kacha mma ebe enwere ike ibuga ndị ọrịa bi na mba anọ ahụ maka nlekọta ahụike na nkwado oge niile. Ndị ọkachamara ahụike EB nọ n'ụlọ ọrụ ndị a, ụfọdụ n'ime ha bụ akụkụ nke DEBRA UK na-akwado, bụ ndị maara nke ọma ma nwee ahụmịhe n'otú e si elekọta anụ ahụ, gụnyere otu esi agbachi ọnya na ụdị ọgwụgwọ dị iji belata mgbaàmà. Ị nwere ike ịrịọ ka a kpọtụrụ gị otu n'ime ụlọ ọrụ site na GP gị. Ọ bụrụ na GP gị ejighị n'aka na ị ga-akpọtụrụ gị ma ọ bụ na ị maghị ihe ị ga-arịọ, biko kpọtụrụ ndị otu nkwado obodo EB anyị onye ga-enwe ike inyere gị aka ma nwee ike ịnye template leta iji kesaa gị GP. 

N'okpuru ebe a, ị nwere ike ịchọta ozi iji nyere gị aka ilekọta ọnya na ibelata mmebi akpụkpọ ahụ, yana njikọ nke akụrụngwa ndị ọzọ bara uru. 

Otu akụkụ dị mkpa nke atụmatụ ọgwụgwọ ọ bụla maka ndị mmadụ bi na EB na-egbochi trauma ma ọ bụ esemokwu na akpụkpọ ahụ iji belata ugboro ole ọnya na ya mere ibelata mgbu, itching, na ọnya. Ahụmahụ onye ọ bụla nwere na EB dịtụ iche na ndụmọdụ ga-adịgasị iche dabere n'ịdị njọ na ụdị EB. Ya mere, a na-atụ aro ka ịchọọ nkwado n'aka ọkachamara ahụike EB maka ọnọdụ gị n'otu n'otu mana dịka ntuziaka a na-atụ aro ka: 

• wedata ije ogologo ma gbalịa ichekwa akpụkpọ ahụ/ụkwụ gị maka njem dị mkpa ebe enwere ike. 
• gbalịa ma zere ọchichi na ncha ma gbalịa ka ịzere ịcha akpụkpọ ahụ - ndị nne na nna nwere ike ime mgbanwe ka ha si ebuli ụmụ ọhụrụ na ụmụaka. 
• gbalịa ịchọta uwe dị mma nke na-adịghị edozi akpụkpọ ahụ na ebe ị nwere ike, zere nnukwu ọnụ mmiri, ebe ọ ga-ekwe omume, yikwasị eriri anụ ahụ dị nro dị ka silk, bamboo na owu n'ihi na nke a nwere ike inye aka belata mgbakasị ahụ. 
• mee ka akpụkpọ ahụ dị jụụ dị ka o kwere mee. 
• họrọ akpụkpọ ụkwụ dị mma nke na-enweghị eriri siri ike n'ime. Chọpụta ihe ndị ọzọ na ndu akpụkpọ ụkwụ.
• jiri ihe enyemaka na mmegharị ọ bụla nke ndị otu ahụike gị tụrụ aro nke nwere ike ịbụ ngwọta dị mfe dị ka insoles ma ọ bụ stool perching, ma ọ bụ ihe enyemaka ngagharị dị ka oche nkwagharị ma ọ bụ jide okporo ụzọ n'ime ime ụlọ ịwụ ahụ. Jụọ ọkachamara EB gị mgbe niile n'ihi na ụfọdụ akụrụngwa ma ọ bụ ihe enyemaka ngagharị nwere ike ọ gaghị adị mma maka EB gị. 
• rịọ ndị ọzọ ka ha chebara mkpa gị echiche. 

Ndị mmadụ na-ebi na EB na-akọwakarị ihe mgbu sitere na mmebi akpụkpọ ahụ ha dị ka ọkụ nke atọ, na n'ọnọdụ ụfọdụ, enwere ike inwe nnukwu mfu anụ ahụ n'elu ebe buru ibu. Achọrọ nlekọta pụrụ iche iji gbochie mgbu, itching na mgbaàmà ndị ọzọ metụtara ọnya. Ọ bụrụ na ịmaghị etu esi elekọta anụ ahụ gị, ma ọ bụ nke onye nọ na-elekọta gị, na-ezo aka na ọkachamara mgbe niile. Ị nwere ike ịchọta nkọwa kọntaktị maka ụlọ ọrụ ọkachamara yana ihe ị ga-eme na mberede Ebe a.

The Otu Nkwado Ogbe DEBRA EB nwekwara ike ịnye ndụmọdụ bara uru gụnyere ịmara ikike gị na ọrụ nke ndị na-enye akwụkwọ na ndị na-arụ ọrụ iji hụ na enwere ike inyefe ihe mgbu n'oge kwesịrị ekwesị. Ịgwa ndị nọ gị nso gbasara EB nwekwara ike inyere gị aka ịnagide nsogbu ahụike anụ ahụ na nke uche nke ibi na EB.  

Iji nwee ike ijikwa akara ngosi nke EB ị ga-achọ ngwaahịa na akụrụngwa ụfọdụ. Ihe ị chọrọ ga-adabere n'ụdị na ịdị njọ nke EB gị, ọkachamara ahụike EB gị ga-enwe ike ịnye gị ndụmọdụ mana n'okpuru bụ ihe ngosi nke akụrụngwa na akụrụngwa ị ga-achọ: 

• mkpa. A ga-achọ mkpa mkpa dị nkọ iji bee na ewepụtụ bandeeji, mkpa mgbe niile na-arụkwa ọrụ maka ịkpụ akwa. Jide n'aka na ị na-ehicha ma sachapụ mkpa isi mgbe ejiri ya ọ bụla. 
• Uwe mgbakwasa. Enwere ụdị uwe dị iche iche maka ụdị EB dị iche iche na ọkachamara ahụike EB gị ga-enwe ike ịnye gị ndụmọdụ gbasara uwe ejiji kachasị mma maka gị ma ọ bụ onye ị na-elekọta. N'ọnọdụ niile ọ dị mkpa iji uwe na-adịghị mma nke na-arapara n'ahụ akpụkpọ ahụ iji belata mmebi ọzọ. 
• Ihe okike. Enwere ike iji bandeeji hụ na uwe ahụ na-adị n'otu ebe n'ihi na ọ bụrụ na uwe ejiji na-adaba, ha nwere ike ịdọka akpụkpọ ahụ na-esighị ike ma ọ bụ mee ka ọnyá ahụ rapara na uwe ma ọ bụ akwa akwa. Otu bandeeji njide nwere ike inye aka hụ na ejiji na-anọ ebe.  
• Moisturizers. Itching nwere ike ịbụ nnukwu nsogbu n'ụdị ọ bụla nke EB. Ka ọnyá na-agwọ, ma ọ bụ ka ọrịa na-efe efe na-ebili, itching nwere ike ịghọ ihe na-enye nsogbu mana idebe akpụkpọ ahụ nke ọma nwere ike inye aka n'ezie. 
• Antimicrobial cleansers. Enwere ihe ize ndụ nke ibute ọrịa na ụdị EB niile n'ihi na ọtụtụ ebe buru ibu na-emeghe ọnya ma si otú a na-ehicha ihe mgbochi, moisturizers na ọgwụgwọ ndị dị n'elu na-adịkarị mkpa iji belata ihe ize ndụ a. Ọgwụgwọ n'elu bụ ọgwụ a na-etinye n'otu ebe n'ime ahụ na ebumnuche bụ na ọ na-agwọ anụ ahụ nke etinyere ya na-enweghị mmetụta dị ukwuu na saịtị ndị ọzọ. 

Enwere ndị na-ebubata ngwaahịa ndị nwere ike ibuga ihe dịka ihe ndị a ozugbo n'ụlọ gị, yana ọtụtụ ụlọ ahịa ọgwụ na-enye ọrụ nnyefe ndenye ya mere lelee ụlọ ahịa ọgwụ mpaghara gị. Otu n'ime ndị na-enye ndị a bụ Nlekọta ahụike Bullen ndị nwere ahụmahụ dị ukwuu na-akwado EB Community. Ha na-ejigide nnukwu ngwaahịa na ngwa ahịa ndị a na-edekarị ndị mmadụ na EB ma mepụta otu raara onwe ha nye iji nyere aka na ajụjụ na iwu EB niile. Maka ịmatakwu gbasara ịnweta ngwa ahụike yana ịnweta ọgwụ ndenye ọgwụ kwesịrị ekwesị, biko kpọtụrụ ndị otu Nkwado Obodo DEBRA EB.

Ọ bụ ezie na ị nwere ike ibelata ihe ize ndụ nke mmerụ ahụ akpụkpọ ahụ, ọnya bụ ihe a na-apụghị izere ezere na mgbe ụfọdụ na-apụta n'onwe ya, na-apụta n'enweghị ihe kpatara ya doro anya. Ọnya adịghịkwa egbochi onwe ya ma nwee ike ibu ibu ma ọ bụrụ naanị ya. Ọnya buru ibu = nnukwu ọnya, yabụ ijikwa ọnya bụ akụkụ dị mkpa nke usoro nlekọta anụ ahụ gị na ịkwanye ha ozugbo enwere ike dị mkpa. Biko rụtụ aka na ngalaba akụrụngwa (njikọ gaa na 'Akụkụ'') maka ozi ndị ọzọ gbasara nlekọta anụ ahụ. 

Ebumnobi ya bụ igbochi ọnya ahụ na-ebuwanye ibu site n'iwepụ mmiri ọ bụla, na-ahapụ oghere buru ibu iji kwụsị blister na-emechi ma na-akpụgharị ya, na-echebekwa akpụkpọ ahụ dị n'okpuru. 

N'okpuru bụ ndụmọdụ iji nyere gị aka ijikwa ọnya gị:  

1. Ọnya na-agba ma ọ bụ 'popping' nwere agịga hypodermic iji mee ka mmiri blister pụta. Nke a na-egbochi ọnya ahụ ka ọ ghara ibuwanye ibu na ịmepụta ebe akpụkpọ ahụ mebiri emebi buru ibu. 
2. Jiri agịga na-adịghị mma - nha dị mkpa ya mere gwa onye na-ahụ maka ahụike gị ka ị hụ na ị na-eji nha ziri ezi. Ị nwere ike ịrịọ GP gị ma ọ bụ ụlọ ọrụ ọkachamara EB maka ịnyefe agịga adịghị mma. Biko mara na ị ga-achọ igbe nkọ na ọrụ nchịkọta maka mkpofu agịga. Ozi gbasara mkpofu agịga.
3. Lance n'ebe kacha ala nke ọnya ahụ ka ike ndọda wee nyere aka igbapu mmiri mmiri. 
4. Jiri nwayọ tinye nrụgide na gauze ma ọ bụ akwa dị ọcha iji nyere aka ịgbapu mmiri - ụfọdụ ndị na-ahọrọ iji sirinji dị ọcha wepụ mmiri mmiri. 
5. Hapụ elu ụlọ nke ọnya ahụ ka ọ ghara ịdịgidere iji chebe akpụkpọ anụ dị n'okpuru wee belata ohere nke ibute ọrịa. 
6. Wepu akpụkpọ anụ ọ bụla nwụrụ anwụ ma ọ bụ irighiri ihe n'akụkụ ọnya ahụ, ka ị na-ahapụ elu ụlọ nke ọnya ahụ adịghị emebi - dab adịghị ete iji gbochie mmebi akpụkpọ ahụ. 
7. Ọ bụrụ na akụkụ nke akpụkpọ ahụ dị n'okpuru ka ekpughere dị ka ọnya mepere emepe, ị nwere ike iji akwa akwa na-adịghị mma nke onye na-ahụ maka ahụike gị nyere ndụmọdụ. Ejila plasta na-anyapade nkịtị n'ihi na ihe ndị a nwere ike imebi akpụkpọ ahụ ọzọ. Ọ bụrụ na ejiri plasta nnyapade na njehie, enwere ngwaahịa na-ewepu nrapado gụnyere sprays na ihicha nke nwere ike inye aka belata mmebi akpụkpọ ahụ ọ bụla, ndị a nwere ike ịnweta gị na ndenye ọgwụ site na GP gị ma ọ bụ site na ụlọ ahịa ọgwụ. Ọ nwekwara ike ịba uru ịnye ngwaahịa ndị a n'ụlọ akwụkwọ nwa gị, onye na-elekọta ụmụaka, ma ọ bụ na-ebuga gị maka ojiji na nhọpụta, dịka mgbe ị na-enye ọbara. 
8. Ọ nwere ike inye aka idobe ọnya ahụ mmiri n'ihi na nkụ nwere ike ime ka itching ka njọ. Enwere ude dịnụ iji nyere aka na nke a. 

Ndị otu ahụike gị ga-enye aka nye gị ndụmọdụ gbasara nlekọta ọnya ma nwee ike ịkwado uwe na ngwaahịa dabara adaba maka akpụkpọ gị na ụdị EB. 

Blisters nwekwara ike ịpụta n'ime - n'ọnụ, mpaghara gbasara ike, na akpụkpọ anụ mucous ndị ọzọ (imi, ọnụ, afo akpa ume), nke nwere ike ịkagbu. A na-egosipụta protein ndị na-efunahụ nke na-enye akpụkpọ ahụ ike ya na anụ ahụ dị iche iche dị n'ime ahụ, gụnyere akpụkpọ ahụ na-ekpuchi anya na anụ ahụ dị n'ime ọnụ na esophagus. Biko gwa ndị otu ahụike EB gị maka nkwado otu esi agwọ ụdị ọnya ndị a. 

N'ọtụtụ ọnọdụ, ọ bụrụ na ọnya ọnya na-agbatị, ọ ga-agwọta ma gharakwa ịkpata mgbu n'agbanyeghị na ụfọdụ ndị mmadụ ka nwere ike na-enwe mgbu na itching na-enweghị ọnụnọ ọnya.  

Ebe akpụkpọ ahụ tawara ọnya nwere ike ịghọ nke na-esighi ike karị, ọkachasị na-esochi ọnya ọ bụla ọzọ n'otu mpaghara ahụ. 

Mgbe ụfọdụ, ọnya anaghị agwọta, ma ọ bụ gwọọ ma na-agbajikwa ọzọ, nke nwere ike na-egbu mgbu, ọ pụkwara ime ka ọnya ahụ nwee ike ibute ọrịa. A maara nke a dị ka ọnya na-adịghị ala ala. N'ọnọdụ ndị a, gwa ọkachamara ahụike EB gị ka ị mata ihe kpatara ọnya ahụ anaghị agwọta ka ha wee nwee ike inye aka, dịka ọmụmaatụ, site n'ịtụnye ụdị uwe ọzọ, site na iji ude, ma ọ bụ ejiji na mgbochi fungal/ọgwụ nje. Njirimara, ma ọ bụ site n'ịdepụta ihe iji kpochapụ ọrịa ahụ. E nwekwara ihe ndị ọzọ nwere ike imetụta otú ọnya gị si agwọta nke ọma gụnyere nri nri, ihi ụra na ibelata nchekasị. Biko kpọtụrụ ọkachamara nlekọta ahụike EB gị ma ọ bụ ndị Otu Nkwado Ogbe DEBRA EB maka nkwado ọdịmma. 

Mgbanwe ụdị ejiji a na-achọkarị iji jikwaa EB nwere ike bụrụ ihe na-ewute ma na-egbu mgbu, ma ha bụ akụkụ dị ogologo ndụ na akụkụ dị mkpa nke nlekọta anụ ahụ kwa ụbọchị, mgbe ụfọdụ, ọnya na ọnya. 

Ekwesịrị ka blisters gbachie ngwa ngwa o kwere omume iji gbochie ha ịkpata mgbu na mmebi ọzọ. 

Oge a na-ewe iji mechaa mgbanwe mgbakwasa nwere ike ịdịgasị iche mana maka mbelata mgbu kacha mma, a na-adụ ọdụ ka ịmechaa mgbanwe ejiji n'oge kacha nta enwere ike. Enwere uwe dị iche iche dị, yana ịhụ na ị nwere uwe kachasị mma bụ ihe dị mkpa, dịka ọmụmaatụ ụmụ amụrụ ọhụrụ nwere mmetụta siri ike na-achọ obere njikwa ma nwee ike ịchọ uwe nke nwere ike ịdịgide ruo ọtụtụ ụbọchị.  

Uwe na-adịghị mma dị mkpa iji belata mmebi na mgbu ọzọ. Ọ bụrụ na etinyere akwa nrapado na njehie, enwere ngwaahịa na-ewepu nrapado dị gị na ndenye ọgwụ site na GP gị ma ọ bụ site na ụlọ ahịa ọgwụ. Uwe dabere na silicone na-adịkarị mfe itinye na iwepu karịa uwe ejiji ọdịnala, nke na-anyapade. Ndị otu ọkachamara ahụike EB gị ga-akacha mma ka enye ndụmọdụ. 

Ndị otu ọkachamara ahụike EB nọ na ebe nlekọta ahụike EB nke kacha mma nwere nka dị ukwuu na njikwa ọnya na ha ga-enwe ike inye ndụmọdụ maka atụmatụ ọgwụgwọ ziri ezi maka gị. Biko kpọtụrụ ọkachamara nlekọta ahụike EB gị ma ọ bụ ọ bụrụ na ịnweghị ohere ịnweta ọkachamara, Ndị Nkwado Obodo DEBRA EB nwere ike inyere gị aka na ntinye aka. 

Ọ nwere ike isiri gị ike ime ihe mgbu metụtara ọnya na ọnya akpụkpọ ahụ kpatara EB Otú ọ dị, enwere nhọrọ dị iche iche maka enyemaka mgbu dabere n'ịdị njọ nke mgbaàmà ahụ na mgbu metụtara, ndị a gụnyere ude, gels, na ọnụ. ọgwụ. 

Maka ụfọdụ ụdị EB, dị ka EBS, ndị na-egbu mgbu n'ofe ahịa nwere ike inye ahụ efe mana biko mara na ụmụaka na-erubeghị afọ 16 ekwesịghị inye ọgwụ aspirin n'ihi na enwere obere ihe ize ndụ ọ nwere ike ịkpalite ọrịa siri ike nke a na-akpọ Reye's Syndrome. , Nke a bụ ndị NHS na-adụ ọdụ. 

Nhọrọ siri ike maka ịchịkwa mgbu nwekwara ike ịdị site na ọkachamara ahụike EB gị na ndenye ọgwụ. Chọta nkọwa ndị ọzọ gbasara enyemaka mgbu EB ebe a.

Biko kparịta iji ọgwụ mgbochi mgbu, ọbụlagodi ndị a na-ere ọgwụ, gị na ọkachamara ahụike EB gị. 

Ịbelata oge ọ na-ewe iji mee mgbanwe ejiji, dịka ọmụmaatụ site na iji ndebiri ịkpụ uwe n'ihu na-ebelata oge onye ahụ na-enwe nhụjuanya ma nyere aka belata mgbu ha.  

Ụfọdụ ndị bi na EB na-achọpụta na ime ihe na-atọ ha ụtọ, dị ka ige egwú, iso ndị ọzọ na-ewepụta oge, ịpụ apụ, igwu egwuregwu, ma ọ bụ ikiri TV na-enye ihe ndọpụ uche bara uru. Iji usoro nlebara anya na iku ume n'ime ihe enyemaka ahụike ndị ọzọ nwekwara ike inye aka. Ndị otu ahụike na ụlọ ọrụ ọkachamara EB nwere ahụmịhe dị ukwuu na njikwa mgbu ma nwee ike ịkwado gị, n'agbanyeghị na mgbu gị dị nro ma ọ bụ siri ike, yana usoro njikwa mgbu ma ọ bụ atụmatụ nsogbu. 

Njikọ bara uru ngalaba nwere njikọ na òtù ndị na-enye nkwado na usoro nchịkwa mgbu.  

Ị nwekwara ike ịnweta ndụmọdụ na ndụmọdụ gbasara ya ijikwa mgbu na-adịghị ala ala na webụsaịtị NHS.

Ọnya meghere ma ọ bụ akpụkpọ anụ dị ọcha nwere ike ibute ọrịa nke na-achọ ọgwụgwọ ngwa ngwa iji gbochie mgbu na mmebi ọzọ. Enwere ike igbochi ọtụtụ ọrịa site na ịsacha aka nke ọma yana akụrụngwa dị ọcha dị mkpa mgbe a na-akụ ọnya na-agbanwe akwa. 

Ihe ndị a nwere ike igosi ọnụnọ ọrịa. 

Ọ bụrụ na ị nweta nke ọ bụla n'ime mgbaàmà ndị a ma ọ bụ na-eche na ọnya gị nwere ike ibute ọrịa, ị ga-achọ nyocha ahụike ihu na ihu na GP mpaghara gị ma ọ bụ onye nlekọta ahụike. 

• ọbara ọbara na okpomọkụ gburugburu ebe akpụkpọ ahụ. 
• ebe anụ ahụ na-agbapụta pus ma ọ bụ mpụta mmiri. 
• crusting n'elu ọnya. 
• ọnya nke na-adịghị agwọ ọrịa. 
• eriri uhie ma ọ bụ ahịrị na-agbasa pụọ ​​na ọnya, ma ọ bụ nchịkọta ọnya (nwere ike sie ike ịhụ na akpụkpọ ojii ma ọ bụ aja aja). 
• oke okpomọkụ (ọkụ) nke 38C (100.4F) ma ọ bụ karịa. 
• isi ísì pụrụ iche. 
• ụbara mgbu. 

Na akara mbụ nke ọrịa, biko kpọtụrụ GP gị ma ọ bụ onye na-ahụ maka ahụike ga-enwe ike ịnye ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị nke nwere ike ịgụnye ude antiseptik, ọgwụ nje, gels, ma ọ bụ uwe ndị ọkachamara. 

Maka nkwado ogologo oge yana inye aka ịgwọ ọnya ị nwere ike ịkwalite mgbochi gị site na nri na nri nri. Gwa onye ọkachamara ahụike EB gị ka ị kparịta atụmatụ nri kacha mma maka gị, kwa gaa na ngalaba nri na nri anyị maka nri dị ụtọ sitere n'aka ndị ọkachamara na-eri nri na ndị otu EB anyị, na-agbawa na ihe ndị dị mma iji nye protein dị elu, ihe na-edozi ahụ na, maka ụfọdụ ụdị EB, nri calorie dị elu, puddings, ma ọ bụ nri nri.

Ezigbo nlekọta anụ ahụ dị mkpa iji nyere aka belata itching. Ọ bụ ezie na ọ na-esiri ndị mmadụ ike iguzogide nkụcha ahụ, ụfọdụ ndị na-ahụ na iji ákwà jụrụ oyi na-akụ ebe ahụ nwayọọ, ma ọ bụ ịsa ahụ́ jụrụ oyi na-enyetụ ahụ́ efe. Ọ bụrụ na ịdị njọ nke itching na-eme ka ọ dị mkpa, enwere ọgwụ ndị dị ka ude dị n'elu na mmanu iji nyere aka belata ihe mgbu. 

Ịhụ na mmiri na-agba gị mmiri, na-ezere ikpo ọkụ, na ichebara ngwaahịa ndị na-emetụ akpụkpọ gị aka, ga-enyekwara aka. 

Usoro izu ike, iku ume na iche echiche nwekwara ike inye ahụ efe, na-ejikọta ya na ọgwụgwọ na ọgwụgwọ omume ndị ọzọ. Ngwọta dị iche iche na-arụ ọrụ maka ndị dị iche iche ya mere ọ kacha mma ka gị na ọkachamara nlekọta ahụike EB kwurịta mkpa gị. 

Ozi ndị ọzọ na ndụmọdụ gbasara otu esi agwọ akpụkpọ itching.

Ọnya EB na ọnya nwere ike iji ọnyà gwọọ ya. Ụjọ bụ akụkụ nke usoro ọgwụgwọ anụ ahụ mgbe anụ ahụ mebiri emebi ma nwee ike ịdị nwayọọ, nke elu, na nwa oge, ma ọ bụ buru ibu na nke na-adịgide adịgide. N'ozuzu, ka anụ ahụ na-esiwanye ike, otú ahụ ka ebe ahụ nwere ike ịdị na-esiwanye ike. Mkpuchi maka akụkụ akpụkpọ ahụ ndị a na-adịghị ike nwere ike inye aka belata ma belata mmebi ọzọ. 

Ọnyà dị ukwuu nwere ike ibute nsogbu nke nwere ike ịchọ ịwa ahụ, ọkachamara ahụike EB gị ga-ekwurịta ihe nhọrọ ọgwụgwọ dị. 

Ọ bụrụ na ị nwere nchegbu ọ bụla gbasara ọnya ma ọ bụ mkpa nkwado, ndị ọkachamara ahụike EB nwere ahụmahụ dị ukwuu na mpaghara a ma nwee ike ikwurịta nchegbu gị yana nkwado mmetụta uche ọ bụla ị nwere ike ịchọ. 

Nchegbu na enweghị ụra nwere ike na-adịghị mma mmetụta ọgwụgwọ ọnya na ike ịnagide mgbu. Otú ọ dị, enwere ike imeziwanye mgbaàmà ndị a site na usoro nlekọta nchekasị, ihe mgbakwunye nri, ọgwụ, ntụgharị uche, iche echiche, na enyemaka ahụike ndị ọzọ. Ndị otu ahụike EB gị ga-enwe ike ịkwado gị ka ịchọta ọgwụgwọ ziri ezi maka gị, ị nwekwara ike ịnweta ọzọ akụrụngwa ebe a ma ọ bụ gaa na Ebe a maka ozi ndị ọzọ. 

Ibi na EB nwere ike isi ike, mana nke Otu Nkwado Ogbe DEBRA EB bụ ebe a maka onye ọ bụla bi na ma ọ bụ na-emetụta kpọmkwem ụdị ọ bụla nke eketara na enwetara EB. Otu ahụ nwere ike ịnye ozi na nkwado mmetụta uche, bara uru, na ego n'oge ọ bụla nke ndụ. 

Ịbanye DEBRA UK dịka onye otu bụ n'efu kpamkpam, yana onye otu na-enye gị ohere ịnweta ọrụ niile nke DEBRA EB Community Support Team na-enye, gbakwunyere nnukwu uru ndị ọzọ gụnyere ihe omume bespoke, ebe ị nwere ike jikọọ na ndị òtù EB obodo n'ime mmadụ ma ọ bụ na ntanetị, ezumike ego. nkwụsịtụ, nkwado, na ozi gbasara ego, nkwado na onyinye ndị ọkachamara. 

Ndị otu na-enyekwa gị olu na ohere ịkpụzi ihe anyị na-eme; ọrụ nyocha anyị na-etinye na ya, yana ọrụ anyị na-enye maka obodo EB dum. Ọzọkwa site na isonye dị ka onye otu ị ga-eme mgbanwe n'ihi na ka ndị otu anyị nwere, ka anyị na-enwekwu data anyị, nke dị oke mkpa iji kwado mmemme nyocha EB, na ọtụtụ ndị otu na-enye anyị ụda olu iji nyere aka na-abanye gọọmenti. NHS, na otu ndị ọzọ maka nkwado dị mkpa iji kwalite ọrụ maka abamuru nke obodo EB dum.